پروژريا (پیری زودرس)

پروژريا (پیری زودرس)

پيري زودرس يا "پروجريا (Progeria) " که همچنين با عنوان "سندرم، هاچينسون - گيلفورد پروگريا" و "سندرم هاچينسون - گيلفورد" نيز شناخته مي‌شود، يک وضعيت بسيار نادر ژنتيکي است که در آن علائم و نشانه‌هاي پيري و کهولت در سنين بسيار کم تجلي مي‌کنند. ميزان بروز اين اختلال بسيار کم است و با توجه به اينکه تعداد موارد بروز اين اختلال ۱ مورد در 8 ميليون مي‌ باشد، مي‌ توان آن را جزو اختلالات بسيار نادر ژنتيکي به‌شمار آورد. افرادي که با سندرم پيري زودرس متولد مي‌ شوند، معمولاً تنها حدود ۱۳ سال عمر مي‌ کنند، هر چند بسياري از موارد اين نشانگان نيز شناسايي شده‌اند که عمرشان به اواخر سنين نوجواني و حتي اوايل بيست سالگي نيز رسيده‌ است و در عين حال افراد نادري از مبتلايان به اين سندرم نيز بوده‌اند که حتي تا حدود ۴۰ سالگي نيز زيسته‌اند.

محقّقان، به تازگي موفق به ابداع روش جديدي شدند که روند پيري سلول‌ها را در کودکان مبتلا به پروجريا معکوس مي‌ کند. اين پيشرفت سبب شگفتي محققاني شده است که به دنبال راهي براي درمان "پروجريا"(progeria) بودند. کارشناسان بر اين باورند که اين يافته‌هاي جديد مي‌ توانند درک ما را از درمان پيري تغيير دهند. "دکتر جان کوک"، رئيس دانشکده علوم قلب و عروق در موسسه تحقيقات متوديست هوستون، سرپرست اين پژوهش اظهار کرد: ما بسياري از نشانگرهاي سلولي پيري را بررسي کرده‌ايم و انتظار نداشتيم تا چنين تاثير چشمگيري روي آنها ببينيم. وي گفت: رويکرد ما تأثير بسيار زيادي بر روي همه نشانگرهاي پيري سلولي داشته است. ما به طور قابل توجهي توانايي سلول‌ها را براي افزايش و توليد پروتئين‌ هاي التهابي ارتقا داديم.

روند تمام نشانگرهاي پيري سلولي که ما به بررسي آنها پرداختيم، با اين روش درماني جديد معکوس شد. محققان در اين پژوهش بر روي پروجريا تمرکز کرده‌اند، زيرا اين بيماري مي‌ تواند بينشي راجع به پيري تمام سلول‌هاي انساني، اما به صورت شتابزده ارائه دهد. دکتر کوک اظهار کرد: "کودکاني که به اين مشکل دچار هستند، به دليل حمله قلبي و سکته مغزي در سنين 13، 14 و 15 سالگي ميميرند." اگرچه درمان‌هاي فعلي مفيد هستند اما آنها نيز به طور متوسط تنها يک يا دو سال ​​به عمر اين کودکان اضافه مي ‌کنند. کوک در ادامه افزود: "ما مي‌ خواستيم کاري را انجام دهيم که کيفيت زندگي کودکان را بهبود بخشد و به طور بالقوه به آنها اجازه دهد که بيشتر زندگي کنند. بنابراين سلول‌هاي آنها را مورد بررسي قرار داديم تا بتوانيم عملکرد آنها را بهبود بخشيم." دکتر کوک و تيمش بر تلومرها، زمان‌ سنج‌هاي سلول‌ها که براي عملکرد کروموزوم‌هاي ما حياتي هستند، متمرکز شده‌اند. آنها کلاه‌هايي هستند که در انتهاي هر کروموزوم قرار گرفته و همانطور که سن ما بالاتر مي‌ رود، کوتاه مي‌ شوند.

تلومرها، کلاهک‌های حفاظتی در انتهای هر کروموزوم سلول‌های بدن وجود دارند که تلومر نامیده می‌شود و مانع از آسیب دیدن کروموزوم هنگام تقسیم سلول می‌شود.

در هر تقسيم سلولي اندازه تلومرها کوتاه‌تر شده و در نهايت پس از به پايان رسيدن آن تقسيم سلولي متوقف مي ‌شود. محققان دريافتند که تلومرها در کودکان مبتلا به پروجريا کوتاه‌تر هستند. اين باعث شد که آنها به اين فکر بيفتند که آيا با بازسازي طول تلومر، مي‌ توانند عملکرد سلولي و توانايي آن را در تقسيم و پاسخ به استرس بهبود بخشند يا خير. دکتر کوک اظهار کرد: "همه ما فرسايش تلومرها را در طول زمان تجربه مي‌ کنيم و بسياري از چيزهايي که در اين کودکان به سرعت در حال وقوع است، در بدن همه ما نيز رخ مي دهد." وي افزود: آنچه که ما نشان داديم اين است که وقتي فرآيند کاهش تلومر در سلول‌هاي اين کودکان را تغيير داده و آنها را افزايش دهيم، بسياري از مشکلات مربوط به پيري معکوس مي‌ شود.

محققان براي انجام اين کار از يک فناوري به نام "آر.ان‌.اي"(RNA) درماني استفاده کردند. آنها RNA را به سلولها وارد کردند که اين کار باعث توليد پروتئيني به نام تلومراز مي‌شود. تلومرازها اطلاعات مورد نياز تلومرها براي گسترش يافتن را به آنها داده و مابقي کار را به سلول‌ها واگذار مي‌کنند. بيان اين پروتئين در يک سلول فقط به اندازه چند روز کافي بود تا تأثير قابل توجهي بر طول عمر و عملکرد سلولها بگذارد. دکتر کوک اظهار کرد: جاي تعجب است که چنين تاثيري تنها با يک بار قرار گرفتن در معرض تلومراز RNA پديد بيايد. او گفت: آنچه که بيشتر براي ما غيرمنتظره بود، تاثيرات چشمگيري بود که تکنولوژي گسترش تلومر بر روي سلول‌ها گذاشت. چرا که ما با استفاده از اين روش کاري کرديم که اين سلول‌ها بتوانند به طور عادي کار کرده و تقسيم شوند و همچنين عمر طولاني‌تر و عملکرد بهتري داشته باشند. لازم به ذکر است که گام بعدي اين محققان استفاده باليني از اين روش درماني جديد است. ا کانال تلگرامي «آخرين خبر» همراه شويد.